Eu, Suzana Rios, um ser com SED.

1. Quem sou: Eu sou a Suzana Rios Araújo,52 anos.

2. Quando apareceram os sintomas: Sintomas presentes desde a infância.

3. Como foi a minha infância: Eu tive uma infância maravilhosa, brinquei muito. Com relação à SED, a fadiga era presente (não conseguia fazer as aulas de educação física direito) e, por volta dos 11 anos, comecei a sentir fortes dores na coluna

4. Tempo para receber diagnóstico: Recebi o diagnóstico aos 48 anos.

5. Como foi descobrir o diagnóstico: Foi um alívio!

6. O que mudou após o diagnóstico: Conseguimos (eu e meus médicos) traçar um plano de tratamento, envolvendo o físico, o mental e o espiritual. E isso me ajudou MUITO.

Eu vivia "no escuro". Depois do diagnóstico, tudo clareou, tudo fez mais sentido.

7. Faz acompanhamento médico: Faço acompanhamento médico com o Dr. Carlos Gropen desde 2015, para inativação da dor.  E com a Dra. Joseane, desde 2020. Além do psiquiatra e, eventualmente, terapia.

8. O que me faz ter um dia sediano ruim: Dor e fadiga.

9. O que faço para ficar bem além de medicações: (  ) fisioterapia, (  ) exercícios físicos, (  ) terapia comportamental, (  ) alimentação,  (  ) terapias complementares , (  )outros: oração e meditação

10. Qual foi ou é o seu maior desafio enquanto sediano: A limitação; conviver com dor e fadiga.

11. O que você indica que deve ser observado em alguém que tenha dores e hipermobilidade: Se existem outros sintomas relacionados à SED. Sugestão de procurar um médico que conheça da Síndrome

12. Que recomendação você faria aos médicos que atendem pacientes ainda não diagnosticados: Que façam uma boa anamnese, que façam muitas perguntas, que ouçam atentamente o paciente, que investiguem.

13. Dica para os familiares de sedianos: Procurem estudar sobre a síndrome, acreditem no paciente, sejam empáticos, não subestimem a capacidade do paciente, mas estejam prontos para ajudar quando necessário, levem o paciente para passear (os sedianos precisam - mesmo com dor - sair de casa, passear), estimulem a prática de exercícios físicos sem serem chatos e sem tom de cobrança.

14. Qual seria a definição de mundo ideal para um paciente com SED: Sem dor e sem fadiga, simples assim. 

Se tiver que conviver com elas, que seja um mundo de pessoas respeitosas e empáticas. 

Que tenhamos médicos preparados, que o Governo invista na formação de bons profissionais, que consigamos conquistar direitos, que consigamos visibilidade e respeito, que tenhamos boa acessibilidade, que tenhamos familiares engajados.

15. Para finalizar: Acho que falei o suficiente. As perguntas abordaram muitas coisas, foram muito bem elaboradas.

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Nessa série de postagens, vamos apresentar o universo dos pacientes com a Síndrome de Ehlers Danlos, SED, com o intuito de auxiliar outras pessoas no caminho ao diagnóstico e tratamentos disponíveis. Se você quiser fazer parte, procure-nos em nossas redes sociais.

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SAM - SINDROME DE ATIVAÇÃO MASTOCITÁRIA

O QUE É?

Síndrome de Ativação Mastocitária (SAM) significa que os mastócitos são 

super ativados, reagem excessivamente a estímulos que deveriam ignorar e 

liberam grandes quantidades de mediadores pro-inflamatórios.

O QUE SÁO OS MASTÓCITOS?

Os mastócitos são células importantes do nosso sistema imune e são vitais para nossa saúde. Eles têm um papel protetivo, defendendo nosso corpo

contra bactérias, vírus e parasitas. Eles também participam da cicatrização. O trabalho dos mastócitos é ser o primeiro na linha de defesa, eles têm muitos sensores capazes de reconhecer quando há um perigo nos tecidos e dependendo do problema encontrado eles vão liberar diferentes substâncias para controlar o perigo ou responder a um estímulo. Estão presentes no tecido conjuntivo, nas mucosas, no sistema respiratório, intestinal, próximo dos vasos sanguíneo, nos nervos, nocérebro e até no sistema urinário. O mastócito libera várias substâncias quando há uma infecção ou desordens alérgicas mas há muitos outros receptores nessa célula além dos direcionados para alergias, 

que podem liberar várias substâncias e dependendo das substâncias liberadas podem ter sintomas diversos. Há mulheres que quando entram no seu período menstrual, as células que tem receptores de estrogênio e progesterona também podem ser influenciadas pela disfunção mastocitária.

SED E SAM

Síndrome Ehlers-Danlos (SED) é uma desordem do sistema conjuntivo, que envolve desregulação imune, entre várias outras, envolvendo também os mastócitos. Os sedianos costumam ter sintomas de ativação mastocitária por mecanismos pouco conhecidos até então. Há algumas áreas de pesquisa que dão pistas do porque as pessoas com SED também podem experimentar sintomas de ativação mastocitária, como alta prevalência de alergias alimentares, sinais e sintomas gastrointestinais como constipação, síndrome do intestino irritável, refluxo gastresofágico e dor abdominal crônica. Há uma hipótese de que anormalidades no colágeno permite formações de lesões no intestino, podendo comprometer a integridade 

da mucosa intestinal permitindo que proteínas grandes atravessem a barreira da mucosa, desencadeando a resposta imunogênica como a ativação mastocitária. 

Outro mecanismo que associa a SED com a ativação mastocitária é a disfunção autonômica chamada de POTS. Síndrome da taquicardia postural (POTS) é definida como um síndrome multifatorial de intolerância ortostática, ou seja ocorre aumento da frequência cardíaca (mais de 30 

batimentos em adultos e mais de 40 em crianças) quando fica de pé e tem 

outros sintomas associados que pioram com a postura como tontura, fadiga, palpitações e até desmaio que melhoram com a posição deitada. Esses sintomas podem ser induzidos pelo exercício, alimentação, posição e ambientes quentes. A exata relação entre POTS e SED permanece incerta. 

Alterações no tecido conjuntivo causado pela SED poderiam levar a uma flexibilidade vascular e predispor a uma estase de sangue nas extremidades 

inferiores.

COMO SUSPEITAR DE SAM

Algumas pessoas descrevem reações tipo alérgicas a uma variedade de 

estímulos que incluem: alimentos, odores e medicamentos, costumam se sentir mal também com mudança do tempo, ambiente, infecções. Em geral, costumam ter problemas neurocognitivos, cefaleia, flutuações da frequência cardíaca, palpitações, dor articular e problemas no sistema urinário. Acredita-se que haja uma comunicação dos mastócitos com as fibras nervosas que influenciam esse estado de mal estar. É capaz de afetar funções em todos os órgãos e tecidos do corpo, particularmente na pele, trato gastrointestinal, sistema cardiovascular e nervoso. Episódios de SAM podem acontecer a qualquer tempo afetando severamente a qualidade de vida da pessoa.

Algumas perguntas podem ajudar nessa suspeita:

1. Você tem sinais ou sintomas de ativação mastocitária em pelo 

menos 2 ou mais órgãos?

2. Os sintomas melhoram com medicações que tem como alvo as 

células mastocitárias ou mediadores, como anti-histamínicos,por exemplo?

3. Que testes você tem que mostram a superativação mastocitária? 

Há marcadores que podem ser detectados no sangue ou na urina 

de 24 horas?

QUAIS SÃO OS SINAIS E SINTOMAS DE SAM?

A apresentação clínica da SAM é altamente variável porque múltiplos órgãos e sistemas podem ser afetados, como:

TEM ALGUM TESTE LABORATORIAL PARA CONFIRMAR SAM?

Os mastócitos, quando são estimulados, liberam mediadores pro-inflamatórios como histamina, proteases, prostaglandinas, leucotrienos e citocinas, um processo chamado de degranulação(alarme químico).

O marcador mais sensível para a disfunção celular é a triptase. É necessário ter um valor basal como referencia e se houver crise de ativação mastocitária, medir o nível da triptase dentro de 4 a 6 horas da exacerbação da crise, se subir acima de 20% do valor de base já é um diagnóstico de que as células são muito mais ativas do que deveriam ser. Outros marcadores são metabólitos urinários como a histamina ou fatores leucotrienos como prostaglandinas. Outra critério diagnóstico é a avaliação dos mastócitos no próprio tecido por microscopia.

A histamina é produzida por várias outras células além dos mastócitos, dessa forma não é tão sensível como marcador como a triptase, mas se está elevada, 

sugere-se fortemente que há ativação mastocitária. 

O QUE PODE DESENCADEAR A CRISE DE ATIVAÇAO MASTOCITÁRIA?

▪ Alimentos e bebidas conhecidos por estimular a liberação de histamina

▪ Traumas como cortes ou fraturas

▪ Algumas medicações para dor, como aspirina, anti-inflamatórios e 

narcóticos

▪ Cheiros fortes como perfumes e químicos

▪ Fricção, pressão ou vibração na pele

▪ Extremos de temperatura

▪ Exposição a luz do sol

▪ Exercícios

▪ Estresse emocional ou físico

COMO TRATAR A SAM?

Até o momento não há cura para SAM, a terapia limita-se a controlar os sintomas. É importante descobrir os fatores que desencadeiam a crise e evitá-los. Uma forma de descobrir alimentos que causam sensibilidade é removeralguns ingredientes e reintroduzi-los um a um. Exercícios regulares devem ser mantidos, de acordo com a tolerância individual, mesmo quando há fadiga. É bom conhecer os próprios limites pois exercícios exagerados podem desencadear as crise, assim como o estresse psicológico. Tratamento medicamentoso precisa ser personalizado de acordo com a tolerância, os benefícios podem variar muito. As medicações comumente utilizadas são anti-histamínicos, bloqueadores H1, H2, e de receptores de leucotrienos. Outras 

medicações que podem ajudar incluem vitamina C, análogos de flavona e canabidiol.

Juliana Resende
Enfermeira

Familiar de paciente sediano

Referências

MAITLAND, ANNE. Mast Cell Activation Syndrome: More than “just allergies”, 2018, webinar disponível em https://www.ehlers-

danlos.com/mcasday18/

Smith, Claire. Understanding Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome and Hypermobility Spectrum Disorder’, Redcliff House Publications, 2017.

Santos, Rafael B. et al. Association of Postural Tachycardia Syndrome and 

Ehlers-Danlos Syndrome with Mast Cell Activation Disorders, Immunol 

Allergy Clin N Am, 2018

Seneviratne SL, Maitland A, Afrin L. Mast cell disorders in Ehlers– Danlos 

syndrome. Am J Med Genet Part C Semin Med Genet 175C:226–236, 2017.

Maio Zebrado em Brasília

O Instagram dos Sedianos de Brasília está pra lá de animado nesse mês de conscientização da existência da Síndrome de Ehlers Danlos e Hipermobilidade.
São muitas lives com assuntos mega importantes acerca do diagnóstico e cuidados essenciais aos pacientes e familiares!
Confira aqui alguns que já aconteceram lá no canal!

E aí? Você assistiu alguma dessas?

Gostaria de assistir novamente?

Logo teremos novidades quentinhas para dar mais suporte e embasamento aos pacientes e familiares de sedianos.

Visite o @eds_Bsb e reveja alguns vídeos!

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Talvez seja SED. E agora?

Não é difícil encontrar informação hoje em dia, porém nem sempre conseguimos achar dados de qualidade, baseados em estudos ou orientação de profissionais experientes.

A Síndrome de Ehlers Danlos é ainda uma doença pouco estudada, mas tem ganhado mais atenção à medida que novos estudos vem sendo realizados e, com esses novos estudos, tem-se percebido não ser uma doença tão rara como se pensava há algum anos, principalmente em relação à SED do tipo hipermóvel.

Uma boa fonte de informação são os grupos de apoio aos pacientes com SED e aos familiares de sedianos, que compartilham detalhes sobre suas experiências pessoais com tratamentos, médicos, medicações, terapias e outros. Procure por um grupo em sua cidade. Na falta dele, procure por um grupo de sua região ou até mesmo por grupos de outros estados. Sempre há troca de artigos, troca de experiência com pacientes mais experientes, indicação de tratamento e muito mais.

Uma boa forma de localizar profissionais é procurar pelos centros de pesquisa genética do hospital universitário de sua cidade. Grandes são as chances de encontrar algum geneticista que conheça a doença mais a fundo, e este pode ser o ponto de partida para achar mais profissionais e clínicas especializadas, assim como receber as orientações iniciais dos próximos passos para a melhora dos sintomas da doença.

Aqui vão algumas sugestões de ponto de partida pra quem ainda está perdido(a).

Passo 1 - Faça um levantamento completo de seus sintomas desde a infância até o presente. Converse com parentes próximos para tentar encontrar outras pessoas da família que tenham ou que tenham tido (no caso de parentes já falecidos) sintomas da SED.
Anote esses sintomas, tanto os seus quanto os dos parentes. Essas informações auxiliarão no seu diagnóstico e na classificação do seu tipo de SED. Hoje já são 15 subtipos e esse número pode continuar aumentando, já que existem vários tipos de colágeno e, para cada um deles, genes que os codificam. Qualquer sintoma é importante, desde manifestações psicológicas até sensações aumentadas dos sentidos, ou problemas gastrointestinais. O colágeno faz parte de toda a construção e funcionamento do corpo humano, podendo afetar os órgãos ou as reações fisiológicas mais inimagináveis.
Inicialmente busque um geneticista e um profissional capaz de analisar os sintomas como um todo, e indicar um tratamento de reabilitação. Esse profissional pode ser um médico fisiatra, um clínico geral ou um reumatologista. O importante é que tenha conhecimento aprofundado da doença e esteja se atualizando constantemente, já que a cada dia surgem novas descobertas de tratamento, exames diagnósticos, sintomas e complicações associadas.

Passo 2 - Há três principais pilares na manutenção da boa qualidade de vida dos sedianos. O primeiro é o sono, que deve ser restaurador. O segundo é o tratamento da fadiga, extremamente comum em todos os tipos, e o terceiro é o controle da dor, sintoma incapacitante e que atrapalha a realização de outras atividades essenciais na melhora dos portadores, como a atividade física. Procure construir uma estratégia de tratamentos pensando nesses pilares. Eles não estão isolados. A melhora de um afeta na melhora do outro e vice-e-versa.

Sono - Tente criar uma rotina respeitando sempre o horário de dormir e acordar. Dê preferência ao sono noturno, evitando adormecer após às 23h. O tempo de exposição à luz solar é importante para a produção de hormônios que afetam a disposição, o sistema imunológico, e a função cognitiva. Procure artigos sobre a higiene do sono, tente retirar a tv do quarto e evitar o uso de qualquer aparelho emissor de luz azul e/ou com acesso à internet na cama. A cama deve ser o santuário do sono. Nosso cérebro aprende com o tempo que aquele espaço é para aquela função, e o processo de adormecer fica mais fácil. Evite alimentos estimulantes na segunda metade do dia e, caso tenha um sono muito sensível e leve, retire o café ou outros alimentos com cafeína da dieta. Estudos recentes apontam que a cafeína, mesmo ingerida muitas horas antes de dormir, pode prejudicar a qualidade do sono. Invista em um bom colchão, de preferência não muito rígido. Colchões com "memória" são mais indicados para pessoas com hipermobilidade. Faça refeições leves durante a noite e diminua a luz do ambiente a partir das 21h para estimular a produção natural da melatonina, hormônio de papel crucial no sono. Seu médico irá avaliar a necessidade de uso de medicação para a melhora do sono. Essa é uma escolha individual que deve ser bem pensada, considerando o efeito positivo que o aumento da qualidade do sono causará nos outros dois fatores essenciais, que são o combate à fadiga e às dores. Muitas vezes é necessário um processo de quebra do ciclo de dor crônica e da fadiga com o uso de medicamentos reguladores do sono e moduladores da dor, podendo sempre ser feita uma reavaliação do tratamento após a melhora dos sintomas e a implementação de outras atividades e terapias não medicamentosas.

Fadiga– Invista numa atividade física leve, sem impacto, e de preferência com acompanhamento de profissional qualificado e experiente em SED e Síndrome da Hipermobilidade Articular. Uma economia de academia sem acompanhamento profissional pode gerar um prejuízo bem doloroso mais à frente. A atividade física voltada para o ganho de força é importante para aumentar a sustentação das articulações, que na SED são naturalmente mais instáveis por conta do colágeno afetado, ajudando também na melhora do sono e da disposição. Não esqueça de evitar os alongamentos exagerados, que podem deslocar as articulações, causar luxações e desgaste precoce.

Dor – Não aguente sua dor, faça o possível para parar de senti-la. Quanto mais dor, mais dor. O cérebro tem mecanismos de sobrevivência que aumentam a sensibilização à dor em resposta a “problemas não resolvidos”. A dor é um alerta do corpo tentando nos avisar que algo está errado. Se esse algo não some, ele amplia os sensores, adaptando-os, incorporando outros. Tudo para tentar fazer com que o problema deixe de ser “ignorado”.
Há tratamentos medicamentosos ou não, alternativos ou não. Busque o que traz melhores resultados para você. Faça um conjunto de terapias e procedimentos. Aumente suas chances de sucesso. Na fase inicial é necessário bastante paciência para aguardar o efeito da medicação ou de qualquer outro tratamento. Eles virão, não desista. Tratamentos interrompidos dificultam todo um trabalho de acompanhamento e observação realizados pelo seu médico. Dê tempo ao tempo, observe seu corpo, seu período hormonal, se conheça, anote dias e sintomas. Quanto mais você aprender sobre si mesmo(a) e como seu corpo reage aos estímulos internos e externos, mais fácil ficará contornar uma crise que venha a surgir.

Busque apoio psicológico, familiar e de amigos. Infelizmente não há cura para a SED. Temos que aprender a conviver com ela sem deixá-la vencer. É praticamente impossível ganhar uma guerra sozinho(a). Quem luta junto, tem mais força para suportar as batalhas perdidas e recuperar o fôlego para as próximas.

Por fim, se respeite. Aceite seus limites, dê chance para seu corpo se recuperar. Sempre há um dia após o outro. Se julgue menos, se cuide mais e aproveite os pequenos prazeres da vida.

Texto de Juliana Petronillio Hernandes
Servidora Pública do Governo Federal - Bióloga
Descobriu a SED pesquisando na internet. Diagnosticada com SED Hipermovel há 3 meses, depois de ter conhecido o grupo Manada e, com a ajuda dele, ter localizado médicos especialistas em Síndrome de Ehlers Danlos no DF.

Fadiga Crônica na Síndrome de Ehlers Danlos e Hipermobilidade

Vamos combinar que conciliar todas as atividades da vida contemporânea não é fácil.  No corre-corre do dia a dia, da necessidade de seguir o relógio, muitas vezes,  demandamos muito de nós mesmos e, quando comentamos “Como estou cansada”,  escutamos: “Nossa, eu estou MUITO cansada, fiz "n" coisas”. E aí o nosso “cansaço” fica invisibilizado, muitas vezes até menosprezado, como se  tivesse uma medida universal, como se o cansaço de alguém pudesse ser comparado com o de outro alguém.

            Nessas conversas cotidianas, também acontece de precisarmos dar satisfação pelo nosso cansaço: “Nossa, mas você já cansou? Está sedentária, hein? Por que você se cansa tão rápido?”. Se você é sediana(o), muito provavelmente, já precisou explicar para alguém que o seu cansaço não é o mesmo de uma pessoa típica. O fato é que as demandas das quais estávamos falando anteriormente pesam muito mais quando você ainda vive com uma doença crônica.  E escutar esse tipo de comparação, sabemos que não é fácil.

Então, vamos deixar bem claro: esses “cansaços” não são a mesma coisa! O cansaço resulta de uma atividade, ele vem depois de um dia cheio de compromissos e quando a pessoa se senta para descansar sente que o corpo e a mente fizeram muito esforço. Depois de uma noite de sono, as energias são recarregadas e no dia seguinte o indivíduo está pronto para outra.

Fadiga é sentir como se estivéssemos enterrados na areia movediça, cada movimento pesa e demanda um esforço descomunal para acontecer. É não ter forças para levantar, é deitar, dormir e acordar mais cansado do que na noite anterior. É ter que dividir as atividades em pequenas tarefas, e ter uma voz motivadora dentro da nossa cabeça falando: "Vamos, só mais isso! Vamos, levanta a perna direita, isso, agora a perna esquerda."  É ter dificuldades nas coisas mais simples: lavar o cabelo, escovar os dentes, responder uma mensagem no Whatsapp... É viver um dia de cada vez, porque acredita que cada amanhecer traz uma nova disposição e um novo desafio.

Para entender melhor um pouco sobre essa face tão presente e tão desafiadora do nosso cotidiano, como sedianas(os), vamos discutir um pouco sobre fadiga crônica e os elementos que permeiam essa condição...

Dor, sono ruim e depressão são os três elementos mais importantes que formam um ciclo vicioso crônico na fadiga, cada um contribuindo e reforçando os demais. Para quebrar esse ciclo é necessário intervir em todos esses fatores simultaneamente, porque se há dor, o sono, a depressão e a fadiga nunca ficarão completamente melhor. Quando está deprimido, a dor, o sono e a fadiga nunca irão melhorar.

             
      A dor suga a energia, limita as atividades, interfere no sono, causa depressão. É comum acostumar-se com a dor, ficando menos consciente dela. Há três mecanismos de dor que podem ter abordagens e tratamentos diferentes: inflamatória, mecânica e neuropática. Além de medicamentos apropriados para cada tipo, vale observar que a  fisioterapia, exercícios, acupuntura, tens, massagem, meditação, yoga, música, técnicas de relaxamento e/ou terapias artísticas podem ajudar.

Você não precisa estar triste para ter depressão. Ansiedade, irritabilidade, falta de prazer e de motivação, preocupações excessivas, obsessão, compulsão, falta de concentração e memória podem estar relacionados com deficiências de  neurotransmissores e precisam ser tratados.

 “Eu durmo muitas horas durante a noite, mas acordo cansado, como se eu não tivesse dormido”; queixa comum em pacientes com as Síndrome de Ehlers-Danlos e Hipermobilidade. O sono, muitas vezes, é interrompido inúmeras vezes, sem mesmo nos lembrarmos disso. É um sono pouco profundo, causando fadiga ao acordar. Outras queixas comuns que caracterizam o distúrbio do sono são: dificuldade em pegar no sono, ansiedade, dor, pernas inquietas, excitação, dificuldade em manter o sono ou voltar a dormir, apneia do sono, ronco e sonhos vívidos. Corrigir o distúrbio do sono é difícil e requer uma combinação complexa de medicações. Para melhorar a fadiga é necessário ter um sono de qualidade.

Algumas práticas podem ajudar:

 - Evitar cafeína/nicotina;

- Evitar fazer grandes refeições à noite;

- Evitar chateações emocionais antes de dormir;

- Fazer exercícios durante o dia;

- Ouvir música calma ou leituras podem ajudar a relaxar;

-  Evitar atividades com telas como TV, celular e tablet próximo ao horário de dormir;

- A cama deve ser confortável e o quarto quieto e escuro;

- Durante o dia, exercícios e exposição à luz natural ajudam.

O Sistema Nervoso Autônomo regula todas as funções, que normalmente ocorrem automaticamente, como a circulação, respiração, digestão, temperatura corporal etc. Mantem o equilíbrio e a estabilidade do organismo.

Há dois tipos de sistema:

Sistema simpático:  resposta do “lutar ou fugir”, o acelerador.

Sistema parassimpático: tende a acalmar, “descansar e digerir”, a pausa.

A disfunção autonômica na SED é caracterizada pela falha em manter a estabilidade e ter flutuações excessivas com respostas aumentadas para pequenas perturbações, estresses ou estímulos. Nessas flutuações, o corpo libera muita adrenalina e aumenta os batimentos do coração.

Durante esses despertares noturnos, muitas vezes, sem lembrarmos deles, ocorrem picos de aumento nos batimentos cardíacos e, consequente, o aumento de adrenalina. Esse é um exemplo claro de disfunção do sistema simpático, piorando a qualidade do sono, aumentando o cansaço e a fadiga.

A produção exagerada de adrenalina com aumento dos batimentos cardíacos ocorre com vários estímulos, como a dor, o estresse, ficar de pé, falta de líquidos e sal no organismo, e até mesmo cheiros.

Nessas flutuações autonômicas com respostas exageradas ao menor estresse gasta-se muita energia com impacto negativo também na qualidade do sono. Para melhorar o sono, é necessário melhorar a função do sistema autônomo reduzindo as flutuações da frequência cardíaca, e para melhorar a função autonômica é necessário melhorar o sono, estão interligadas, um não melhora sem a melhora do outro. Lembrando que a dor é um grande consumidor de energia.

Ler tudo isso pode parecer assustador, mas parte da nossa luta de reconhecimento e empoderamento está no conhecer. Não deixem que menosprezem sua fadiga, observe o que está drenando a sua energia durante o dia, dê pausas entre as atividades e se conheça profundamente. Entender os nossos limites e, acima de tudo, nossas potencialidades, é essencial para melhorar nossa qualidade de vida.

É possível sair do círculo vicioso da fadiga crônica, não se culpe por não dar conta de tudo o tempo todo e assuma responsabilidade pelas pequenas coisas que são possíveis de serem transformadas.

PARA TER MAIS ENERGIA:

1.     Melhorar o sono (qualidade e quantidade);

2.     Controle da dor;

3.     Dar pausas, não “puxar a corda até o fim”

4.     Correta hidratação (muita água exige muito sal, preferir bebidas eletrolíticas e água de coco);

5.     Reduzir o estresse e tratar a depressão

6.     Evitar hipoglicemia

7.     Repor deficiências de micronutrientes (vit D, B12, magnésio, etc.);

8.     Investigar e tratar disfunção mastocitária;

.     Não ignorar a fadiga e não usar estimulantes;

1 .  Fazer exercícios físicos adequados

Arquivo  pesquisado e  produzido por Juliana Resende
Enfermeira e mãe de paciente sediana em Brasília - DF

Fonte das imagens:

 https://www.besthealthmag.ca/best-you/home-remedies/natural-home-remedies-fatigue/ http://autonomiaemsaude.net.br/caracteristicas-do-sistema-nervoso-simpatico/

Referências:

 Hakim A, De Wandele I, O’Callaghan C, Pocinki A, Rowe P. (2017). This article is adapted from Chronic fatigue in Ehlers-Danlos syndrome—Hypermobile type. Am J Med Genet Part C Semin Med Genet 175C:175–180. Disponível em: https://www.ehlers-danlos.com/2017-eds-classification-non-experts/chronic-fatigue-ehlers-danlos-syndrome-hypermobile-type/

Alan Pocinki - Evaluation & Management of Fatigue in EDS/HSD, março 2019. Disponível em: https://www.youtube.com/watch?v=m7TK_reO82c&t=204s

“Sleep Disorders in Ehlers-Danlos and Related Syndromes: A Panoply of Paradoxes” - Alan Pocinki,MD - Disponível em  https://www.youtube.com/watch?time_continue=1276&v=Tr6Iv8_NVOw

Apoio aos Portadores de SED

De repente um diagnóstico. Depois de anos e anos de dor, andanças de médico em médico, hospital em hospital, dezenas de exames para isso e para aquilo, noites e dias de ídas ao pronto-socorro para tomar um analgésico ou um relaxante muscular qualquer, um diagnóstico é dado como num "achado" num raio-X: "Hum, você é hipermóvel!" E examina daqui e dali, faz questionamentos desde a minha estadia no útero materno até os dias atuais e "bum": 
__ Sim.Você tem a Síndrome de Ehlers Danlos.

Podia até ser um momento dramático, com violinos e tambores tocando para a notícia fatal. Mas, não. O que senti foi um alívio imenso. Finalmente tudo o que vivi nesses quarenta e tantos anos fez sentido. Desde o refluxo nos poucos meses de vida até essas dores e inflamações inexplicáveis em meus ombros e antes tão ágeis pezinhos. Finalmente a explicação para tantas habilidades ao dançar, tantos tropeços, tantos roxos nas pernas que nem um milhão de topadas em mesinhas explicaria. Como peças de um gigantesco quebra-cabeça, compreendo o porquê da secura nos olhos, da insuportável dor de cabeça, do intestino que "irrita" meus dias, dos joelhos que se beijam, das mãos que se contorcem, das tantas "ítes", da pele elástica, do sono que não vem, do cansaço em plena luz do dia, da coluna descompensada antes da velhice, dos pés que não sustentam o peso do corpo, entre tantos outros sintomas.

O que me foi dado como uma notícia fatídica, salvou o meu dia, a minha existência. E  assim começou o festival de perguntas ao médico-descobridor. A maioria das respostas encontramos com ajuda da fantástica internet, do tudo-sabe, o Sr. Google. Entro em mil grupos relacionados aos tema, faço mil descobertas. Sou encaminhada a mais um punhado de especialistas, os mais estudados do assunto por aqui, na capital do país. Confirmam o diagnóstico. Tudo ainda dói. Ninguém tem a solução para nenhuma dor.  Sou alérgica até ao anti-alérgico.

Calma, é só uma desordem genética. Mas, de onde será que veio? Vasculha daqui e dali. Os caminhos se ampliam. Vou informando um e outro sobre a novidade, a descoberta da famigerada herança genética. Me olham torto, surpresos. Uns dizem: " Igual a mãe, sempre doente, tadinha." E, entre amigos e familiares, começam as melhores recomendações: "Toma isso, toma aquilo". E as condenações: "Você TEM que dormir.", "Você TEM que ir pra academia.", "Você TEM que comer carne!"(nasci sem conseguir apreciar a iguaria), "Você precisa é rezar!". No final das contas, até seria interessante conseguir mesmo fazer a maioria das receitas, conseguir caminhar, dormir com as cortinas escancaradas, ser a mais fitness da família, ter um paladar que aceita qualquer sabor e um nariz que não capta tudo que é cheiro. E mais interessante ainda, para mim e para qualquer paciente de uma doença genética, rara, incurável e invisível é ter uma mão que apoie dentro do próprio lar.  Porque depois de um diagnóstico assim, olhar pra frente passa a ser uma possibilidade encantadora, mesmo que ainda não tenhamos respostas.

Diariamente ouço e leio depoimentos das consequências de se ter uma doença invisível. A maioria cruéis. A não validação de uma dor dilacerante é maior que a própria dor. Ter uma equipe multidisciplinar que entenda cada doença rara é um luxo para poucos. E, enquanto a resposta genética, médica e científica não chega, o que cada portador de SED ou TEH necessita é ser visto como ser humano. Cada familiar que nos apoia, ou seja, abandona as críticas, as reclamações, os julgamentos, procura informar-se, compreender as nossas variáveis limitações ou tem a paciência em aguardar as respostas científicas para melhores tratamentos, nos traz a esperança de um dia melhor, mais digno de ser vencido. A SED não é uma sentença. Mas é um desafio constante. O diagnóstico nos faz olhar para nós mesmos, compreender nossos limites e capacidades, buscar soluções,  identificar dias bons e outros nem tanto, saber o que é possível fazer em cada um, saber como continuar a usufruir da beleza da Vida, saber um novo jeito de aproveitar os dias e Viver.

R.S - Criatura feminina, 45 anos. Diagnóstico há 02 anos.

Você é um portador de SED( Síndrome de Ehlers Danlos)? 
Conte para a gente como foi sua descoberta e quem te apoia.

Junte-se à nós.

Especialistas e Diagnóstico em SED

As Síndromes de Ehlers Danlos (SED) são pouco conhecidas no meio médico. É muito difícil encontrar um profissional habilitado para o seu acompanhamento e tratamento. Isso não é uma realidade apenas em nosso país.

Em 2017, foi lançado a nova nosologia da Classificação Internacional da SED.  Um dos objetivos seria facilitar o diagnóstico a partir de critérios atualizados e, teoricamente, mais confiáveis.

O diagnóstico da SED é clínico, baseado em critérios estabelecidos, incluindo o Score de Beighton. Porém, devido a sobreposição de sinais principalmente das síndromes mais raras, o diagnóstico da tipologia é melhor avaliado pelo teste genético. 

Quanto ao tipo hipermóvel, que é o mais comum, é o único sem marcador genético conhecido. Desta forma, seu diagnóstico é realizado através de critérios unicamente clínicos.

A nova classificação auxilia os médicos menos experientes a diagnosticar a Síndrome ou, ao menos, a pensar nela. Porém, esta nova classificação, não considera todos os sintomas e utilizar critérios maiores e menores que se sobrepõem para definir a tipologia, dificultando o diagnóstico mais fidedigno.

E quem faz esse diagnóstico? 

Teoricamente qualquer médico deveria saber fazê-lo. Porém existe uma necessidade de confirmação diagnóstica pelo geneticista. 

E quem acompanha o paciente?

O paciente com SED, devido a presença de dores articulares,  acaba muitas vezes sendo acompanhado pelo ortopedista. Mas, talvez o reumatologista e, principalmente, o fisiatra sejam os profissionais mais aptos para abordar tais pacientes, preferencialmente, que possua especialização em dor. Isso porque os pacientes apresentam um quadro álgico muitas vezes intenso e a dor não é só articular, podem ser miálgicas, neuropáticas, fibromiálgicas, miofasciais, etc. Podem possuir acometimento de vários órgãos e tecidos  precisando, desta forma, de um especialista capaz de fazer o acompanhamento clínico de forma mais ampla. 

Além disso, os pacientes podem precisar de avaliação de outras especialidades, tais como:  cardiologista, oftalmologista, ginecologista, urologista, cirurgião, gastroenterologista, nefrologista, endocrinologista, psiquiatra, otorrinolaringologista, neurologista etc.

É muito importante que o especialista que vá te acompanhar, ou que apenas vá te prestar  uma interconsulta, saiba sobre a SED e suas peculiaridades.

Por DRA Kaliny Trevezani 
Cardiologista Pediátrica