SAM - SINDROME DE ATIVAÇÃO MASTOCITÁRIA

O QUE É?

Síndrome de Ativação Mastocitária (SAM) significa que os mastócitos são 

super ativados, reagem excessivamente a estímulos que deveriam ignorar e 

liberam grandes quantidades de mediadores pro-inflamatórios.

O QUE SÁO OS MASTÓCITOS?

Os mastócitos são células importantes do nosso sistema imune e são vitais para nossa saúde. Eles têm um papel protetivo, defendendo nosso corpo

contra bactérias, vírus e parasitas. Eles também participam da cicatrização. O trabalho dos mastócitos é ser o primeiro na linha de defesa, eles têm muitos sensores capazes de reconhecer quando há um perigo nos tecidos e dependendo do problema encontrado eles vão liberar diferentes substâncias para controlar o perigo ou responder a um estímulo. Estão presentes no tecido conjuntivo, nas mucosas, no sistema respiratório, intestinal, próximo dos vasos sanguíneo, nos nervos, nocérebro e até no sistema urinário. O mastócito libera várias substâncias quando há uma infecção ou desordens alérgicas mas há muitos outros receptores nessa célula além dos direcionados para alergias, 

que podem liberar várias substâncias e dependendo das substâncias liberadas podem ter sintomas diversos. Há mulheres que quando entram no seu período menstrual, as células que tem receptores de estrogênio e progesterona também podem ser influenciadas pela disfunção mastocitária.

SED E SAM

Síndrome Ehlers-Danlos (SED) é uma desordem do sistema conjuntivo, que envolve desregulação imune, entre várias outras, envolvendo também os mastócitos. Os sedianos costumam ter sintomas de ativação mastocitária por mecanismos pouco conhecidos até então. Há algumas áreas de pesquisa que dão pistas do porque as pessoas com SED também podem experimentar sintomas de ativação mastocitária, como alta prevalência de alergias alimentares, sinais e sintomas gastrointestinais como constipação, síndrome do intestino irritável, refluxo gastresofágico e dor abdominal crônica. Há uma hipótese de que anormalidades no colágeno permite formações de lesões no intestino, podendo comprometer a integridade 

da mucosa intestinal permitindo que proteínas grandes atravessem a barreira da mucosa, desencadeando a resposta imunogênica como a ativação mastocitária. 

Outro mecanismo que associa a SED com a ativação mastocitária é a disfunção autonômica chamada de POTS. Síndrome da taquicardia postural (POTS) é definida como um síndrome multifatorial de intolerância ortostática, ou seja ocorre aumento da frequência cardíaca (mais de 30 

batimentos em adultos e mais de 40 em crianças) quando fica de pé e tem 

outros sintomas associados que pioram com a postura como tontura, fadiga, palpitações e até desmaio que melhoram com a posição deitada. Esses sintomas podem ser induzidos pelo exercício, alimentação, posição e ambientes quentes. A exata relação entre POTS e SED permanece incerta. 

Alterações no tecido conjuntivo causado pela SED poderiam levar a uma flexibilidade vascular e predispor a uma estase de sangue nas extremidades 

inferiores.

COMO SUSPEITAR DE SAM

Algumas pessoas descrevem reações tipo alérgicas a uma variedade de 

estímulos que incluem: alimentos, odores e medicamentos, costumam se sentir mal também com mudança do tempo, ambiente, infecções. Em geral, costumam ter problemas neurocognitivos, cefaleia, flutuações da frequência cardíaca, palpitações, dor articular e problemas no sistema urinário. Acredita-se que haja uma comunicação dos mastócitos com as fibras nervosas que influenciam esse estado de mal estar. É capaz de afetar funções em todos os órgãos e tecidos do corpo, particularmente na pele, trato gastrointestinal, sistema cardiovascular e nervoso. Episódios de SAM podem acontecer a qualquer tempo afetando severamente a qualidade de vida da pessoa.

Algumas perguntas podem ajudar nessa suspeita:

1. Você tem sinais ou sintomas de ativação mastocitária em pelo 

menos 2 ou mais órgãos?

2. Os sintomas melhoram com medicações que tem como alvo as 

células mastocitárias ou mediadores, como anti-histamínicos,por exemplo?

3. Que testes você tem que mostram a superativação mastocitária? 

Há marcadores que podem ser detectados no sangue ou na urina 

de 24 horas?

QUAIS SÃO OS SINAIS E SINTOMAS DE SAM?

A apresentação clínica da SAM é altamente variável porque múltiplos órgãos e sistemas podem ser afetados, como:

TEM ALGUM TESTE LABORATORIAL PARA CONFIRMAR SAM?

Os mastócitos, quando são estimulados, liberam mediadores pro-inflamatórios como histamina, proteases, prostaglandinas, leucotrienos e citocinas, um processo chamado de degranulação(alarme químico).

O marcador mais sensível para a disfunção celular é a triptase. É necessário ter um valor basal como referencia e se houver crise de ativação mastocitária, medir o nível da triptase dentro de 4 a 6 horas da exacerbação da crise, se subir acima de 20% do valor de base já é um diagnóstico de que as células são muito mais ativas do que deveriam ser. Outros marcadores são metabólitos urinários como a histamina ou fatores leucotrienos como prostaglandinas. Outra critério diagnóstico é a avaliação dos mastócitos no próprio tecido por microscopia.

A histamina é produzida por várias outras células além dos mastócitos, dessa forma não é tão sensível como marcador como a triptase, mas se está elevada, 

sugere-se fortemente que há ativação mastocitária. 

O QUE PODE DESENCADEAR A CRISE DE ATIVAÇAO MASTOCITÁRIA?

▪ Alimentos e bebidas conhecidos por estimular a liberação de histamina

▪ Traumas como cortes ou fraturas

▪ Algumas medicações para dor, como aspirina, anti-inflamatórios e 

narcóticos

▪ Cheiros fortes como perfumes e químicos

▪ Fricção, pressão ou vibração na pele

▪ Extremos de temperatura

▪ Exposição a luz do sol

▪ Exercícios

▪ Estresse emocional ou físico

COMO TRATAR A SAM?

Até o momento não há cura para SAM, a terapia limita-se a controlar os sintomas. É importante descobrir os fatores que desencadeiam a crise e evitá-los. Uma forma de descobrir alimentos que causam sensibilidade é removeralguns ingredientes e reintroduzi-los um a um. Exercícios regulares devem ser mantidos, de acordo com a tolerância individual, mesmo quando há fadiga. É bom conhecer os próprios limites pois exercícios exagerados podem desencadear as crise, assim como o estresse psicológico. Tratamento medicamentoso precisa ser personalizado de acordo com a tolerância, os benefícios podem variar muito. As medicações comumente utilizadas são anti-histamínicos, bloqueadores H1, H2, e de receptores de leucotrienos. Outras 

medicações que podem ajudar incluem vitamina C, análogos de flavona e canabidiol.

Juliana Resende
Enfermeira

Familiar de paciente sediano

Referências

MAITLAND, ANNE. Mast Cell Activation Syndrome: More than “just allergies”, 2018, webinar disponível em https://www.ehlers-

danlos.com/mcasday18/

Smith, Claire. Understanding Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome and Hypermobility Spectrum Disorder’, Redcliff House Publications, 2017.

Santos, Rafael B. et al. Association of Postural Tachycardia Syndrome and 

Ehlers-Danlos Syndrome with Mast Cell Activation Disorders, Immunol 

Allergy Clin N Am, 2018

Seneviratne SL, Maitland A, Afrin L. Mast cell disorders in Ehlers– Danlos 

syndrome. Am J Med Genet Part C Semin Med Genet 175C:226–236, 2017.