A importância do autocuidado em pacientes com SED

No dia 03 de novembro, Alice Soares recebeu o Psicoterapeuta Adail David no canal do Youtube Ehlers-Danlos Brasília para um bate-papo muito estimulante e informativo. O profissional especialista em Terapia Familiar Sistêmica, Neurolinguística, Temperamentologia,  Filosofia Clínica, Psicoterapia, Psicanálise, Hipnose, PNL e mais uma gama de formações decorrentes do seu prazer em estudar, aprofundar os conhecimentos acerca da do ser humano, da linguagem como ferramenta terapêutica, pontuou que cada sediano é um ser único e falou sobre a importância do autocuidado, do equilíbrio entre a atividade e inatividade para melhoria do bem estar de cada paciente de forma personalizada.  Durante o bate-papo leve e descontraído com Alice Soares, Adail David discorreu, ainda, de forma eloquente e com uma linguagem muito acessível  sobre o simbolismo humano, a transcedência simbólica à materialidade humana, o código simbólico da SED, trazendo-nos à luz a importância do autocuidado global do paciente sediano, da apropriação de sua individualidade no processo de tratamento e da compreensão de si mesmo nesse processo.

A live faz parte do nosso acervo do Youtube e pode ser vista, na íntegra no link descrito após a deliciosa ficha desse profissional ímpar:

" O ser humano é um ser simbólico. Nós interpretamos o mundo a partir do mundo simbólico."

1- Qual é a sua especialidade? Professor, Mestre em Antropologia Filosófica. Analista Junguiano. Terapeuta Sistêmico(de casais e familiar). 

2- Quando você começou a ouvir falar de SED com mais frequência? O ano passado quando minha esposa dra. Joseane começou seu trabalho com Sediano.

3- Na sua especialidade vc estudou SED? Sim, em congressos e em cursos onde minha esposa esteve participando. Tenho buscado aprofundar sobre tema com as leituras disponíveis sobre o tema.

4- Já atendeu ou atende pacientes sedianos? Sim. Atualmente 70% da minha agenda é de pacientes sedianos.

5- Qual o sintoma que mais chama a sua atenção nos pacientes? A polaridade energética, ou seja, frequente variação energética que tende a oscilar entre as duas extremidades uma hora com muita energia, outra com uma fadiga intensa. Momentos de melhoras otimistas seguidas de um grande contraste do quadro clínico de piora. Emocionalmente também é uma realidade muito comum entre os sedianos essa oscilação entre um polo e outro.

6- Que tipo de tratamento você acha essencial para um paciente com dor crônica? A dor é algo muito íntimo e intrasferível, para ser sincero, depois das primeiras sessões de terapia, poucas vezes meus pacientes trazem para a terapia discussões sobre as dores físicas, sobretudo quando as dores mais profundas da alma sobem à tona. Normalmente são essas dores profundas as causas dos maiores sofrimentos e das descompensações emocionais que desencadeiam processos idênticos aos da SAM ou da disautonomia e potencializam as dores físicas. Por isso, creio que encontrar o equilíbrio das dores interiores é uma forma importante, e mais, essencial para cuidar das dores físicas.

7- Qual o conselho você daria para os familiares de pacientes sedianos? A princípio três. Primeiro conselho é a não comparação. Nem mesmo o sediano entende o que se passa com ele, quando alguém tenta fazer qualquer tipo de comparação, dificilmente fará uma comparação adequada sobre as dores, a fadiga, a disautonomia ou qualquer dos sintomas de um sediano. O segundo conselho é o acolhimento, e esse sem julgamento. Acolher não quer dizer compreender, mas aceitar o outro em sua singularidade e isso para um sediano é fundamental. Cada um é profundamente único em suas dores e sintomas. Por último, para ficar em apenas três conselhos, eu diria que é fundamental que eles também conheçam mais sobre a SED, se o familiar é alguém muito envolvido com o paciente (cônjuge, mãe, pai etc) que faça também ele um acompanhamento breve para que o processo seja ainda mais eficaz e menos desgastante.

8- Você pode falar sobre o seu manejo com os pacientes sedianos? Em resumo, o trabalho mais desafiador com os pacientes sedianos é descobrir onde está a maior fuga de energia emocional. O sediano, como todos sabem, tem uma quantidade limitada de energia a qual precisa ser conservada e utilizada de forma estratégica, mas há como “buracos” emocionais, afetivos e sentimentais que drenam muito dessa energia dos sedianos e os levam rapidamente à fadiga, mesmo que aparentemente não tenham feito nenhum esforço físico justificável. Esses “buracos” muitas vezes são pessoas, preocupação, traumas ou frustrações que precisam ser identificados e liberados. Para isso, um dos recursos que utilizo muito no consultório são os sonhos. Os sonhos trazem verdades profundadas da alma como verdadeiros tesouros que apontam caminhos importantes para o tratamento.

O emocional exige grande carga energética e, por isso, é importante identificar essas fugas. E, a partir dessa identificação, surge o trabalho de construção de uma personalidade mais equilibrada, permitindo que a “disautonomia” passe do interior para o exterior, ou seja, adquirir maior controle do meus aspectos emocionais internos, e abrir mão de querer controlar o mundo externo (pessoas, objetos e objetivos, situações, etc).

9- Local de Atendimento: Psicoterapia Ágape Adail David, Mix Park Sul - Asa Sul.Atendimento online e presencial.(61) 99153-8796.

Link da Live no Youtube: https://www.youtube.com/watch?v=d5bWiGSJJGU&feature=youtu.be 

Eu, Suzana Rios, um ser com SED.

1. Quem sou: Eu sou a Suzana Rios Araújo,52 anos.

2. Quando apareceram os sintomas: Sintomas presentes desde a infância.

3. Como foi a minha infância: Eu tive uma infância maravilhosa, brinquei muito. Com relação à SED, a fadiga era presente (não conseguia fazer as aulas de educação física direito) e, por volta dos 11 anos, comecei a sentir fortes dores na coluna

4. Tempo para receber diagnóstico: Recebi o diagnóstico aos 48 anos.

5. Como foi descobrir o diagnóstico: Foi um alívio!

6. O que mudou após o diagnóstico: Conseguimos (eu e meus médicos) traçar um plano de tratamento, envolvendo o físico, o mental e o espiritual. E isso me ajudou MUITO.

Eu vivia "no escuro". Depois do diagnóstico, tudo clareou, tudo fez mais sentido.

7. Faz acompanhamento médico: Faço acompanhamento médico com o Dr. Carlos Gropen desde 2015, para inativação da dor.  E com a Dra. Joseane, desde 2020. Além do psiquiatra e, eventualmente, terapia.

8. O que me faz ter um dia sediano ruim: Dor e fadiga.

9. O que faço para ficar bem além de medicações: (  ) fisioterapia, (  ) exercícios físicos, (  ) terapia comportamental, (  ) alimentação,  (  ) terapias complementares , (  )outros: oração e meditação

10. Qual foi ou é o seu maior desafio enquanto sediano: A limitação; conviver com dor e fadiga.

11. O que você indica que deve ser observado em alguém que tenha dores e hipermobilidade: Se existem outros sintomas relacionados à SED. Sugestão de procurar um médico que conheça da Síndrome

12. Que recomendação você faria aos médicos que atendem pacientes ainda não diagnosticados: Que façam uma boa anamnese, que façam muitas perguntas, que ouçam atentamente o paciente, que investiguem.

13. Dica para os familiares de sedianos: Procurem estudar sobre a síndrome, acreditem no paciente, sejam empáticos, não subestimem a capacidade do paciente, mas estejam prontos para ajudar quando necessário, levem o paciente para passear (os sedianos precisam - mesmo com dor - sair de casa, passear), estimulem a prática de exercícios físicos sem serem chatos e sem tom de cobrança.

14. Qual seria a definição de mundo ideal para um paciente com SED: Sem dor e sem fadiga, simples assim. 

Se tiver que conviver com elas, que seja um mundo de pessoas respeitosas e empáticas. 

Que tenhamos médicos preparados, que o Governo invista na formação de bons profissionais, que consigamos conquistar direitos, que consigamos visibilidade e respeito, que tenhamos boa acessibilidade, que tenhamos familiares engajados.

15. Para finalizar: Acho que falei o suficiente. As perguntas abordaram muitas coisas, foram muito bem elaboradas.

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Nessa série de postagens, vamos apresentar o universo dos pacientes com a Síndrome de Ehlers Danlos, SED, com o intuito de auxiliar outras pessoas no caminho ao diagnóstico e tratamentos disponíveis. Se você quiser fazer parte, procure-nos em nossas redes sociais.

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POTS na Síndrome de Ehlers Danlos

A Síndrome da Taquicardia Postural (POTS) é muito comum na hipermobilidade articular e na Síndrome de Ehlers Danlos (SED). 

Quando mudamos da posição deitada para a posição em pé, o volume de sangue dentro dos vasos acumala-se no abdome inferior e nas pernas. Isso diminui a quantidade de sangue que chega ao coração ativando o sistema nervoso autônomo e com isso temos o aumento da frequência cardíaca sem alteração importante da pressão arterial. Chamamos isso de POTS.

Ainda não está muito claro sobre as causas da POTS. Mas acredita-se que a presença da Síndrome de Ativação Mastocitária (SAM) libera mediadores químicos que causam dilatação dos vasos e, juntamente com a fraqueza dos músculos da perna e a elasticidade aumentada dos vasos, contribui para o acúmulo de sangue nos membros inferiores.

Os primeiros sintomas podem começar de forma leve na adolescência e piorarem conforme envelhecem. A pessoa com POTS pode manifestar sintomas graves e incapacitantes, prejudicando a qualidade de vida. Os sintomas podem também serem sutis, passando despercebida pelos médicos.

Dentre os sintomas da POTS temos: tonturas, desmaios, palpitações, dor no peito, falta de ar, suor intenso, dores de cabeça, náuseas, inchaço nas pernas, varizes, tremores, distonia, pés e mãos roxos e frios (embora também possa ficar vermelhos), intolerância a exercícios, fadiga crônica, desregulação da temperatura, piora da concentração, brain fog, distúrbios do sono, alteração da propriocepção, visão embaçada, dores musculares, alterações urinárias e gastrointestinais.

Alguns fatores podem melhorar ou piorar os sintomas: hidratação, temperatura, umidade, altitude, exercícios, alergias, estresse, dor, repouso, menstruação, bebidas alcoólicas,  ingesta de sal e de alguns alimentos.

O diagnóstico pode ser clínico a partir de uma avaliação no próprio consultório, baseado na anamnese e no exame clínico bem feitos. 

O autocuidado faz parte do tratamento inicial: observar e gerenciar os fatores que melhoram e pioram os sintomas; realizar atividade física adequada, aumentar a ingesta de líquidos e sal (se não tiver contra-indicação do médico) e o uso de meia compressiva. Alguns pacientes irão precisar de medicamentos para melhorar os sintomas.

Dra. Kaliny Trevezani

Cardiologista Pediatra

Os sedianos e o princípio da dignidade humana

A Constituição Federal, em sua essência, possui como princípios norteadores o da dignidade da pessoa humana e o da igualdade, por ex. no artigo 1º, que traz expressamente como um dos fundamentos da República Federativa do Brasil a dignidade da pessoa humana.

Além disso, em seu art. 2º, há um rol de objetivos fundamentais, dentre eles o de promover o bem de todos, sem preconceitos de origem, raça, sexo, cor, idade e quaisquer outras formas de discriminação.

Os referidos princípios constitucionais estão diretamente ligados à Síndrome de Ehlers-Danlos (SED), especialmente o direito a igualdade e dignidade da pessoa humana, uma vez que, muitas vezes, as pessoas com SED não conseguem superar suas diversidades quando submetidas ao império de uma mesma lei, o que aumenta ainda mais a desigualdade existente no plano fático.

Nesse sentido, faz-se necessário que o legislador e o judiciário, atentando para esta realidade, leve em consideração os aspectos diferenciadores existentes na sociedade, adequando o direito às peculiaridades dos indivíduos.

De acordo com o doutrinador Marcelo Novelino, “a igualdade não deve ser confundida com homogeneidade”. Assim, a lei pode e deve estabelecer distinções, devendo os iguais serem tratados igualmente e os desiguais tratados desigualmente, na medida de suas desigualdades, de modo a alcançar a isonomia em seu aspecto substancial, que visa corrigir as desigualdades existentes na sociedade, pois os indivíduos são 

diferentes.

A Constituição Federal, simultaneamente, assegura a igualdade formal e determina a busca por uma igualdade substancial. O texto constitucional prevê, em seu artigo 5º, caput, a chamada cláusula geral do princípio da igualdade ou isonomia, que visa obstar quaisquer discriminações ou distinções injustificáveis entre indivíduos.

Os referidos dispositivos são aliados diretos no momento de construir 

judicialmente o direito das pessoas com doenças raras, dentre elas os sedianos.

Considerando que os sintomas e o grau podem ser os mais diversos, desde leve hipermobilidade articular até fragilidade potencialmente fatal de tecidos moles e vascular, não é possível ajuizar ações coletivas.

Apesar de não existir muitos julgados referentes aos sedianos, é possível 

encontrar algumas decisões favoráveis à redução da jornada de trabalho dos servidores públicos e até casos mais graves em que o paciente teve de ser aposentado por invalidez.

O advogado tem como principal aliado os profissionais da saúde, que 

precisam elaborar pareceres robustos para construir um rol probatório de qualidade. Toda informação é importante, uma vez que estamos construindo os nossos direitos agora. 

Enquanto alguns pacientes apresentam poucos sintomas, mantendo uma qualidade de vida estável, outros apresentam dores intensas e variadas, assim como fadiga, disautonomia e distonia, podendo evoluir para grave incapacidade física, cognitiva e mental, afetando de forma considerável a qualidade de vida. 

A importância da igualdade material é cristalina no que se refere aos 

portadores da Síndrome de Ehlers Danlos, pois, não é possível tratá-los de forma igualitária quando cada indivíduo reage e desenvolve a doença de uma forma diferente.

Muitos pacientes não possuem condições de arcar com o tratamento, por se tratar de gastos para uma vida inteira com medidas preventivas, ou de reabilitação, através de medicações analgésicas, moduladores da dor, suplementos alimentares, restrição alimentar.

Nos casos em que o paciente não possui condições financeiras ou que o próprio SUS não supre as necessidades do sediniano, é possível requerer a responsabilidade do plano de saúde com tais gastos, e a depender do caso do próprio Estado.

Por se tratar de uma síndrome pouco conhecida e com número baixo de pacientes, a legislação vigente é omissa em muitos pontos.

Atualmente, existe um Projeto de Lei, PL 4817, em tramitação no Congresso Nacional, que institui a Política Nacional de Proteção Integral dos Direitos da Pessoa com a Síndrome de Ehlers-Danlos e Síndrome de Hipermobilidade, visando promover e assegurar direitos, proteções e cuidados às pessoas acometidas por estas síndromes.

Dessa forma, apesar dos sedianos não serem amplamente reconhecidos, já 

existem muitos profissionais de todas as áreas lutando pelos seus direitos e tratamento digno. Inclusive, há uma forte movimentação jurídica para assegurar os direitos constitucionais dessa minoria até pouco tempo desconhecida.

Raíssa Ornelas de Carvalho

Advogada - 47.268 OAB/DF

Paciente da Síndrome de Ehlers Danlos 

SAM - SINDROME DE ATIVAÇÃO MASTOCITÁRIA

O QUE É?

Síndrome de Ativação Mastocitária (SAM) significa que os mastócitos são 

super ativados, reagem excessivamente a estímulos que deveriam ignorar e 

liberam grandes quantidades de mediadores pro-inflamatórios.

O QUE SÁO OS MASTÓCITOS?

Os mastócitos são células importantes do nosso sistema imune e são vitais para nossa saúde. Eles têm um papel protetivo, defendendo nosso corpo

contra bactérias, vírus e parasitas. Eles também participam da cicatrização. O trabalho dos mastócitos é ser o primeiro na linha de defesa, eles têm muitos sensores capazes de reconhecer quando há um perigo nos tecidos e dependendo do problema encontrado eles vão liberar diferentes substâncias para controlar o perigo ou responder a um estímulo. Estão presentes no tecido conjuntivo, nas mucosas, no sistema respiratório, intestinal, próximo dos vasos sanguíneo, nos nervos, nocérebro e até no sistema urinário. O mastócito libera várias substâncias quando há uma infecção ou desordens alérgicas mas há muitos outros receptores nessa célula além dos direcionados para alergias, 

que podem liberar várias substâncias e dependendo das substâncias liberadas podem ter sintomas diversos. Há mulheres que quando entram no seu período menstrual, as células que tem receptores de estrogênio e progesterona também podem ser influenciadas pela disfunção mastocitária.

SED E SAM

Síndrome Ehlers-Danlos (SED) é uma desordem do sistema conjuntivo, que envolve desregulação imune, entre várias outras, envolvendo também os mastócitos. Os sedianos costumam ter sintomas de ativação mastocitária por mecanismos pouco conhecidos até então. Há algumas áreas de pesquisa que dão pistas do porque as pessoas com SED também podem experimentar sintomas de ativação mastocitária, como alta prevalência de alergias alimentares, sinais e sintomas gastrointestinais como constipação, síndrome do intestino irritável, refluxo gastresofágico e dor abdominal crônica. Há uma hipótese de que anormalidades no colágeno permite formações de lesões no intestino, podendo comprometer a integridade 

da mucosa intestinal permitindo que proteínas grandes atravessem a barreira da mucosa, desencadeando a resposta imunogênica como a ativação mastocitária. 

Outro mecanismo que associa a SED com a ativação mastocitária é a disfunção autonômica chamada de POTS. Síndrome da taquicardia postural (POTS) é definida como um síndrome multifatorial de intolerância ortostática, ou seja ocorre aumento da frequência cardíaca (mais de 30 

batimentos em adultos e mais de 40 em crianças) quando fica de pé e tem 

outros sintomas associados que pioram com a postura como tontura, fadiga, palpitações e até desmaio que melhoram com a posição deitada. Esses sintomas podem ser induzidos pelo exercício, alimentação, posição e ambientes quentes. A exata relação entre POTS e SED permanece incerta. 

Alterações no tecido conjuntivo causado pela SED poderiam levar a uma flexibilidade vascular e predispor a uma estase de sangue nas extremidades 

inferiores.

COMO SUSPEITAR DE SAM

Algumas pessoas descrevem reações tipo alérgicas a uma variedade de 

estímulos que incluem: alimentos, odores e medicamentos, costumam se sentir mal também com mudança do tempo, ambiente, infecções. Em geral, costumam ter problemas neurocognitivos, cefaleia, flutuações da frequência cardíaca, palpitações, dor articular e problemas no sistema urinário. Acredita-se que haja uma comunicação dos mastócitos com as fibras nervosas que influenciam esse estado de mal estar. É capaz de afetar funções em todos os órgãos e tecidos do corpo, particularmente na pele, trato gastrointestinal, sistema cardiovascular e nervoso. Episódios de SAM podem acontecer a qualquer tempo afetando severamente a qualidade de vida da pessoa.

Algumas perguntas podem ajudar nessa suspeita:

1. Você tem sinais ou sintomas de ativação mastocitária em pelo 

menos 2 ou mais órgãos?

2. Os sintomas melhoram com medicações que tem como alvo as 

células mastocitárias ou mediadores, como anti-histamínicos,por exemplo?

3. Que testes você tem que mostram a superativação mastocitária? 

Há marcadores que podem ser detectados no sangue ou na urina 

de 24 horas?

QUAIS SÃO OS SINAIS E SINTOMAS DE SAM?

A apresentação clínica da SAM é altamente variável porque múltiplos órgãos e sistemas podem ser afetados, como:

TEM ALGUM TESTE LABORATORIAL PARA CONFIRMAR SAM?

Os mastócitos, quando são estimulados, liberam mediadores pro-inflamatórios como histamina, proteases, prostaglandinas, leucotrienos e citocinas, um processo chamado de degranulação(alarme químico).

O marcador mais sensível para a disfunção celular é a triptase. É necessário ter um valor basal como referencia e se houver crise de ativação mastocitária, medir o nível da triptase dentro de 4 a 6 horas da exacerbação da crise, se subir acima de 20% do valor de base já é um diagnóstico de que as células são muito mais ativas do que deveriam ser. Outros marcadores são metabólitos urinários como a histamina ou fatores leucotrienos como prostaglandinas. Outra critério diagnóstico é a avaliação dos mastócitos no próprio tecido por microscopia.

A histamina é produzida por várias outras células além dos mastócitos, dessa forma não é tão sensível como marcador como a triptase, mas se está elevada, 

sugere-se fortemente que há ativação mastocitária. 

O QUE PODE DESENCADEAR A CRISE DE ATIVAÇAO MASTOCITÁRIA?

▪ Alimentos e bebidas conhecidos por estimular a liberação de histamina

▪ Traumas como cortes ou fraturas

▪ Algumas medicações para dor, como aspirina, anti-inflamatórios e 

narcóticos

▪ Cheiros fortes como perfumes e químicos

▪ Fricção, pressão ou vibração na pele

▪ Extremos de temperatura

▪ Exposição a luz do sol

▪ Exercícios

▪ Estresse emocional ou físico

COMO TRATAR A SAM?

Até o momento não há cura para SAM, a terapia limita-se a controlar os sintomas. É importante descobrir os fatores que desencadeiam a crise e evitá-los. Uma forma de descobrir alimentos que causam sensibilidade é removeralguns ingredientes e reintroduzi-los um a um. Exercícios regulares devem ser mantidos, de acordo com a tolerância individual, mesmo quando há fadiga. É bom conhecer os próprios limites pois exercícios exagerados podem desencadear as crise, assim como o estresse psicológico. Tratamento medicamentoso precisa ser personalizado de acordo com a tolerância, os benefícios podem variar muito. As medicações comumente utilizadas são anti-histamínicos, bloqueadores H1, H2, e de receptores de leucotrienos. Outras 

medicações que podem ajudar incluem vitamina C, análogos de flavona e canabidiol.

Juliana Resende
Enfermeira

Familiar de paciente sediano

Referências

MAITLAND, ANNE. Mast Cell Activation Syndrome: More than “just allergies”, 2018, webinar disponível em https://www.ehlers-

danlos.com/mcasday18/

Smith, Claire. Understanding Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome and Hypermobility Spectrum Disorder’, Redcliff House Publications, 2017.

Santos, Rafael B. et al. Association of Postural Tachycardia Syndrome and 

Ehlers-Danlos Syndrome with Mast Cell Activation Disorders, Immunol 

Allergy Clin N Am, 2018

Seneviratne SL, Maitland A, Afrin L. Mast cell disorders in Ehlers– Danlos 

syndrome. Am J Med Genet Part C Semin Med Genet 175C:226–236, 2017.

Maio Zebrado em Brasília

O Instagram dos Sedianos de Brasília está pra lá de animado nesse mês de conscientização da existência da Síndrome de Ehlers Danlos e Hipermobilidade.
São muitas lives com assuntos mega importantes acerca do diagnóstico e cuidados essenciais aos pacientes e familiares!
Confira aqui alguns que já aconteceram lá no canal!

E aí? Você assistiu alguma dessas?

Gostaria de assistir novamente?

Logo teremos novidades quentinhas para dar mais suporte e embasamento aos pacientes e familiares de sedianos.

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Talvez seja SED. E agora?

Não é difícil encontrar informação hoje em dia, porém nem sempre conseguimos achar dados de qualidade, baseados em estudos ou orientação de profissionais experientes.

A Síndrome de Ehlers Danlos é ainda uma doença pouco estudada, mas tem ganhado mais atenção à medida que novos estudos vem sendo realizados e, com esses novos estudos, tem-se percebido não ser uma doença tão rara como se pensava há algum anos, principalmente em relação à SED do tipo hipermóvel.

Uma boa fonte de informação são os grupos de apoio aos pacientes com SED e aos familiares de sedianos, que compartilham detalhes sobre suas experiências pessoais com tratamentos, médicos, medicações, terapias e outros. Procure por um grupo em sua cidade. Na falta dele, procure por um grupo de sua região ou até mesmo por grupos de outros estados. Sempre há troca de artigos, troca de experiência com pacientes mais experientes, indicação de tratamento e muito mais.

Uma boa forma de localizar profissionais é procurar pelos centros de pesquisa genética do hospital universitário de sua cidade. Grandes são as chances de encontrar algum geneticista que conheça a doença mais a fundo, e este pode ser o ponto de partida para achar mais profissionais e clínicas especializadas, assim como receber as orientações iniciais dos próximos passos para a melhora dos sintomas da doença.

Aqui vão algumas sugestões de ponto de partida pra quem ainda está perdido(a).

Passo 1 - Faça um levantamento completo de seus sintomas desde a infância até o presente. Converse com parentes próximos para tentar encontrar outras pessoas da família que tenham ou que tenham tido (no caso de parentes já falecidos) sintomas da SED.
Anote esses sintomas, tanto os seus quanto os dos parentes. Essas informações auxiliarão no seu diagnóstico e na classificação do seu tipo de SED. Hoje já são 15 subtipos e esse número pode continuar aumentando, já que existem vários tipos de colágeno e, para cada um deles, genes que os codificam. Qualquer sintoma é importante, desde manifestações psicológicas até sensações aumentadas dos sentidos, ou problemas gastrointestinais. O colágeno faz parte de toda a construção e funcionamento do corpo humano, podendo afetar os órgãos ou as reações fisiológicas mais inimagináveis.
Inicialmente busque um geneticista e um profissional capaz de analisar os sintomas como um todo, e indicar um tratamento de reabilitação. Esse profissional pode ser um médico fisiatra, um clínico geral ou um reumatologista. O importante é que tenha conhecimento aprofundado da doença e esteja se atualizando constantemente, já que a cada dia surgem novas descobertas de tratamento, exames diagnósticos, sintomas e complicações associadas.

Passo 2 - Há três principais pilares na manutenção da boa qualidade de vida dos sedianos. O primeiro é o sono, que deve ser restaurador. O segundo é o tratamento da fadiga, extremamente comum em todos os tipos, e o terceiro é o controle da dor, sintoma incapacitante e que atrapalha a realização de outras atividades essenciais na melhora dos portadores, como a atividade física. Procure construir uma estratégia de tratamentos pensando nesses pilares. Eles não estão isolados. A melhora de um afeta na melhora do outro e vice-e-versa.

Sono - Tente criar uma rotina respeitando sempre o horário de dormir e acordar. Dê preferência ao sono noturno, evitando adormecer após às 23h. O tempo de exposição à luz solar é importante para a produção de hormônios que afetam a disposição, o sistema imunológico, e a função cognitiva. Procure artigos sobre a higiene do sono, tente retirar a tv do quarto e evitar o uso de qualquer aparelho emissor de luz azul e/ou com acesso à internet na cama. A cama deve ser o santuário do sono. Nosso cérebro aprende com o tempo que aquele espaço é para aquela função, e o processo de adormecer fica mais fácil. Evite alimentos estimulantes na segunda metade do dia e, caso tenha um sono muito sensível e leve, retire o café ou outros alimentos com cafeína da dieta. Estudos recentes apontam que a cafeína, mesmo ingerida muitas horas antes de dormir, pode prejudicar a qualidade do sono. Invista em um bom colchão, de preferência não muito rígido. Colchões com "memória" são mais indicados para pessoas com hipermobilidade. Faça refeições leves durante a noite e diminua a luz do ambiente a partir das 21h para estimular a produção natural da melatonina, hormônio de papel crucial no sono. Seu médico irá avaliar a necessidade de uso de medicação para a melhora do sono. Essa é uma escolha individual que deve ser bem pensada, considerando o efeito positivo que o aumento da qualidade do sono causará nos outros dois fatores essenciais, que são o combate à fadiga e às dores. Muitas vezes é necessário um processo de quebra do ciclo de dor crônica e da fadiga com o uso de medicamentos reguladores do sono e moduladores da dor, podendo sempre ser feita uma reavaliação do tratamento após a melhora dos sintomas e a implementação de outras atividades e terapias não medicamentosas.

Fadiga– Invista numa atividade física leve, sem impacto, e de preferência com acompanhamento de profissional qualificado e experiente em SED e Síndrome da Hipermobilidade Articular. Uma economia de academia sem acompanhamento profissional pode gerar um prejuízo bem doloroso mais à frente. A atividade física voltada para o ganho de força é importante para aumentar a sustentação das articulações, que na SED são naturalmente mais instáveis por conta do colágeno afetado, ajudando também na melhora do sono e da disposição. Não esqueça de evitar os alongamentos exagerados, que podem deslocar as articulações, causar luxações e desgaste precoce.

Dor – Não aguente sua dor, faça o possível para parar de senti-la. Quanto mais dor, mais dor. O cérebro tem mecanismos de sobrevivência que aumentam a sensibilização à dor em resposta a “problemas não resolvidos”. A dor é um alerta do corpo tentando nos avisar que algo está errado. Se esse algo não some, ele amplia os sensores, adaptando-os, incorporando outros. Tudo para tentar fazer com que o problema deixe de ser “ignorado”.
Há tratamentos medicamentosos ou não, alternativos ou não. Busque o que traz melhores resultados para você. Faça um conjunto de terapias e procedimentos. Aumente suas chances de sucesso. Na fase inicial é necessário bastante paciência para aguardar o efeito da medicação ou de qualquer outro tratamento. Eles virão, não desista. Tratamentos interrompidos dificultam todo um trabalho de acompanhamento e observação realizados pelo seu médico. Dê tempo ao tempo, observe seu corpo, seu período hormonal, se conheça, anote dias e sintomas. Quanto mais você aprender sobre si mesmo(a) e como seu corpo reage aos estímulos internos e externos, mais fácil ficará contornar uma crise que venha a surgir.

Busque apoio psicológico, familiar e de amigos. Infelizmente não há cura para a SED. Temos que aprender a conviver com ela sem deixá-la vencer. É praticamente impossível ganhar uma guerra sozinho(a). Quem luta junto, tem mais força para suportar as batalhas perdidas e recuperar o fôlego para as próximas.

Por fim, se respeite. Aceite seus limites, dê chance para seu corpo se recuperar. Sempre há um dia após o outro. Se julgue menos, se cuide mais e aproveite os pequenos prazeres da vida.

Texto de Juliana Petronillio Hernandes
Servidora Pública do Governo Federal - Bióloga
Descobriu a SED pesquisando na internet. Diagnosticada com SED Hipermovel há 3 meses, depois de ter conhecido o grupo Manada e, com a ajuda dele, ter localizado médicos especialistas em Síndrome de Ehlers Danlos no DF.

Sedianos em Bsb - Grupo Manada- em São Paulo!

No início de março de 2020 o Grupo Manada(Sedianos em Brasília) foi representado pelas queridas Michela Marques, sediana, rara  e Maria da Glória Sousa, familiar de sedianos, que embarcaram de Brasília para o evento O Cenário das Doenças Raras no Brasil, em São Paulo-SP. 

O evento acontece uma vez ao ano, promovido pela Casa Hunter,  após a comemoração do Dia Nacional dos Raros, que, nesse ano foi comemorada em 29 de fevereiro, por ser o último dia do mês.
A programação do evento também é de responsabilidade da Casa Hunter e, nessa 5ª edição, contou com a participação de convidados ilustres, pessoas envolvidas em programas, pesquisas, tratamentos e/ou divulgações a favor dos portadores de doenças raras.

Presidente da Casa Hunter e Febrararas, Antoine Daher, Fernanda Daher, a primeira-dama Michelle Bolsonaro, a advogada Rosângela Moro e a deputada Carla Zambelli

https://casahunter.org.br/

As nossas aventureiras fizeram parte da excursão rodoviária com alguns dos alunos do Professor Natan Monsores de Sá, Professor da Faculdade de Ciências da Saúde - Universidade de Brasília UNB, pacientes raros e com os representantes d0 FEBRARARAS.

"Atualmente é professor adjunto da Universidade de Brasília, orientador no Programa de Pós-graduação em Bioética da Cátedra UNESCO de Bioética, coordenador do Observatório de Doenças Raras da Universidade de Brasília, secretaria da Rede Latino-Americana e do Caribe de Educação em Bioética da UNESCO. Coordenador do curso de graduação em Saúde Coletiva da UnB e pesquisador associado do Núcleo de Estudos em Saúde Pública (NESP/UnB)."

   A 5ª Edição do evento, realizada em 05 de março pela Casa Hunter, contou com a participação de personalidades de grande importância para o avanço das discussões acerca do tratamento e cuidado das doenças raras no Brasil, através de uma extensa programação, com aproximadamente 12h seguidas de palestras e mesas redondas diversificadas.

Durantes as palestras, o destaque dos temas apresentados  foi sobre as medicações disponíveis aos tratamentos e o despreparo dos profissionais em diagnosticar as diversas doenças raras. A estimativa é que temos 13 milhões pessoas com doenças raras no Brasil e de 6 a 8 milhões de doenças raras existentes.

Também foi discutido sobre a quantidade de geneticistas no país em relação à proporção brasileira, doentes que morrem sem diagnóstico ou que só conseguem ser diagnosticados depois de passar por muitos profissionais , doentes que morrem sem diagnóstico por diversas questões a serem observadas pelos especialistas e políticas públicas.

As mesas redondas e discussões fluíram, também, no sentido de como melhorar a qualidade e disponibilizar testes genéticos, sobre tecnologias existentes para ajudar os pacientes que não têm condições financeiras para arcar com o alto custo das investigações,  a possibilidade do exame do genoma no Brasil ser acessível quando não se consegue clareza no diagnóstico. O fato preocupante de que alguns genes ainda não tenham sido descobertos e, por outro lado,   alguns que os especialistas já mapearam não conseguirem o  investimento necessário para encontrar a medicação ou tratamento apropriado a especifidade de cada doença ou subtipo de doença rara. 

Companhia Circodança Suzie Bianchi

Os grupos de discussão  trocaram informações sobre os  tratamentos mais eficazes para dar dignidade de vida aos doentes raros e se debruçaram sobre as conquistas já adquiridas e os desafios para além da relação médico-paciente.

Esteve presente no evento a primeira-dama, Michelle Bolsonaro, que falou sobre o trabalho que vem fazendo junto ao Ministério da Saúde e da Secretaria da Pessoa com Deficiência para o olhar mais atencioso aos cuidados das pessoas raras, na melhoria do atendimento a esses pacientes e ao combate dos vários tipos de preconceito existente.











O Jornal da TV Record fez uma reportagem sobre o evento.

Grupo brasiliense na estrada!

Michela Marques, representante do Grupo Manada - Sedianos em Brasília

 Fonte das fotografias e alguns sites que fizeram cobertura do evento
- Michella Marques( Grupo Manada - Sedianos em Bsb)

https://www.facebook.com/CasaHunterBrasil/

https://www.facebook.com/febrararas1/

http://www.congresso.hcb.org.br/index.php/component/speventum/speaker/21-natan-monsores

https://razoesparaacreditar.com/doencas-raras/

https://hilnethcorreia.com.br/2020/03/05/doencas-raras-2/

https://pleno.news/brasil/michelle-bolsonaro-participa-de-evento-sobre-doencas-raras.html

https://retinabrasil.org.br/

Dia de Conscientização das Doenças Raras no DF

Ter uma doença rara é um grande desafio.

Mas a dificuldade não é só ter a doença,  mas as limitações e lutas que esta nos impõem. Estas limitações começam no diagnóstico, passa pelo tratamento e termina com a falta de apoio e entendimento.

No dia 29 de fevereiro foi o dia de conscientização das doenças raras. Em Brasília-DF, aconteceu a primeira caminhada para dar visibilidade à essa condição. 

O evento, I CAMINHADA DE CONSCIENTIZAÇÃO DAS DOENÇAS RARAS NO DF foi realizado no Parque da Cidade Sarah Kubitschek  e contou com a presença de muitos sedianos(portadores da Síndrome de Ehlers Danlos) entre outras raridades. O Parque da Cidade é intensamente frequentado por moradores e visitantes de Brasília-DF, o que o motivou a ser o local escolhido para essa ação tão importante.

Durante o encontro, além da troca de informações entre os participantes, pacientes e familiares, aconteceu um breve levantamento de questões que causam medo, indignação 

Entre tantas preocupações, deixamos as seguintes reflexões:

Se você é profissional de saúde, nos ajude e reflita:

1) O fato de eu não conseguir reunir os sintomas que meu paciente apresenta em uma doença que eu conheço não significa que ele não tenha uma.

2) Se eu não sei o que ele tem, eu devo estudar, discutir com alguém experiente ou encaminhar o paciente para um centro capacitado.

3) Se eu não sei tratar o meu paciente, eu devo procurar ajuda para que ele tenha o melhor tratamento.

4) Se não há tratamento para o meu paciente, eu vou oferecer medidas paliativas para melhorar sua qualidade de vida.

5) Se meu paciente está com dor, eu vou buscar terapias, alternativas inclusive, para aliviar seu sofrimento. Ninguém merece viver com dor.

6) Se sou médico de família e diagnosticar um doente raro eu vou encaminhar, quando necessário, para um serviço especializado, mas não vou abandoná-lo. Mais do que um centro especializado, o doente raro precisa de assistência básica.

7) Se os exames do meu paciente estão normais e meu paciente tem queixa de dor, fadiga, disautonomia... ACREDITE, doenças invisíveis existem! E se você não consegue provar não significa que não seja real.

Se você é um familiar,  apoie.

Os sintomas que um sediano vivência vai muito além de apenas querer chamar atenção, requer atenção, requer companheirismo, compreensão e, em primeiro lugar, inclusão.

Nem sempre o seu sediano preferido poderá fazer parte dos eventos e aventuras familiares. Inclua-o mesmo assim.  Adapte ou permita que ele adapte a atividade à sua disposição do dia.

Juntos Somos muito mais fortes.

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