SAM - SINDROME DE ATIVAÇÃO MASTOCITÁRIA

O QUE É?

Síndrome de Ativação Mastocitária (SAM) significa que os mastócitos são 

super ativados, reagem excessivamente a estímulos que deveriam ignorar e 

liberam grandes quantidades de mediadores pro-inflamatórios.

O QUE SÁO OS MASTÓCITOS?

Os mastócitos são células importantes do nosso sistema imune e são vitais para nossa saúde. Eles têm um papel protetivo, defendendo nosso corpo

contra bactérias, vírus e parasitas. Eles também participam da cicatrização. O trabalho dos mastócitos é ser o primeiro na linha de defesa, eles têm muitos sensores capazes de reconhecer quando há um perigo nos tecidos e dependendo do problema encontrado eles vão liberar diferentes substâncias para controlar o perigo ou responder a um estímulo. Estão presentes no tecido conjuntivo, nas mucosas, no sistema respiratório, intestinal, próximo dos vasos sanguíneo, nos nervos, nocérebro e até no sistema urinário. O mastócito libera várias substâncias quando há uma infecção ou desordens alérgicas mas há muitos outros receptores nessa célula além dos direcionados para alergias, 

que podem liberar várias substâncias e dependendo das substâncias liberadas podem ter sintomas diversos. Há mulheres que quando entram no seu período menstrual, as células que tem receptores de estrogênio e progesterona também podem ser influenciadas pela disfunção mastocitária.

SED E SAM

Síndrome Ehlers-Danlos (SED) é uma desordem do sistema conjuntivo, que envolve desregulação imune, entre várias outras, envolvendo também os mastócitos. Os sedianos costumam ter sintomas de ativação mastocitária por mecanismos pouco conhecidos até então. Há algumas áreas de pesquisa que dão pistas do porque as pessoas com SED também podem experimentar sintomas de ativação mastocitária, como alta prevalência de alergias alimentares, sinais e sintomas gastrointestinais como constipação, síndrome do intestino irritável, refluxo gastresofágico e dor abdominal crônica. Há uma hipótese de que anormalidades no colágeno permite formações de lesões no intestino, podendo comprometer a integridade 

da mucosa intestinal permitindo que proteínas grandes atravessem a barreira da mucosa, desencadeando a resposta imunogênica como a ativação mastocitária. 

Outro mecanismo que associa a SED com a ativação mastocitária é a disfunção autonômica chamada de POTS. Síndrome da taquicardia postural (POTS) é definida como um síndrome multifatorial de intolerância ortostática, ou seja ocorre aumento da frequência cardíaca (mais de 30 

batimentos em adultos e mais de 40 em crianças) quando fica de pé e tem 

outros sintomas associados que pioram com a postura como tontura, fadiga, palpitações e até desmaio que melhoram com a posição deitada. Esses sintomas podem ser induzidos pelo exercício, alimentação, posição e ambientes quentes. A exata relação entre POTS e SED permanece incerta. 

Alterações no tecido conjuntivo causado pela SED poderiam levar a uma flexibilidade vascular e predispor a uma estase de sangue nas extremidades 

inferiores.

COMO SUSPEITAR DE SAM

Algumas pessoas descrevem reações tipo alérgicas a uma variedade de 

estímulos que incluem: alimentos, odores e medicamentos, costumam se sentir mal também com mudança do tempo, ambiente, infecções. Em geral, costumam ter problemas neurocognitivos, cefaleia, flutuações da frequência cardíaca, palpitações, dor articular e problemas no sistema urinário. Acredita-se que haja uma comunicação dos mastócitos com as fibras nervosas que influenciam esse estado de mal estar. É capaz de afetar funções em todos os órgãos e tecidos do corpo, particularmente na pele, trato gastrointestinal, sistema cardiovascular e nervoso. Episódios de SAM podem acontecer a qualquer tempo afetando severamente a qualidade de vida da pessoa.

Algumas perguntas podem ajudar nessa suspeita:

1. Você tem sinais ou sintomas de ativação mastocitária em pelo 

menos 2 ou mais órgãos?

2. Os sintomas melhoram com medicações que tem como alvo as 

células mastocitárias ou mediadores, como anti-histamínicos,por exemplo?

3. Que testes você tem que mostram a superativação mastocitária? 

Há marcadores que podem ser detectados no sangue ou na urina 

de 24 horas?

QUAIS SÃO OS SINAIS E SINTOMAS DE SAM?

A apresentação clínica da SAM é altamente variável porque múltiplos órgãos e sistemas podem ser afetados, como:

TEM ALGUM TESTE LABORATORIAL PARA CONFIRMAR SAM?

Os mastócitos, quando são estimulados, liberam mediadores pro-inflamatórios como histamina, proteases, prostaglandinas, leucotrienos e citocinas, um processo chamado de degranulação(alarme químico).

O marcador mais sensível para a disfunção celular é a triptase. É necessário ter um valor basal como referencia e se houver crise de ativação mastocitária, medir o nível da triptase dentro de 4 a 6 horas da exacerbação da crise, se subir acima de 20% do valor de base já é um diagnóstico de que as células são muito mais ativas do que deveriam ser. Outros marcadores são metabólitos urinários como a histamina ou fatores leucotrienos como prostaglandinas. Outra critério diagnóstico é a avaliação dos mastócitos no próprio tecido por microscopia.

A histamina é produzida por várias outras células além dos mastócitos, dessa forma não é tão sensível como marcador como a triptase, mas se está elevada, 

sugere-se fortemente que há ativação mastocitária. 

O QUE PODE DESENCADEAR A CRISE DE ATIVAÇAO MASTOCITÁRIA?

▪ Alimentos e bebidas conhecidos por estimular a liberação de histamina

▪ Traumas como cortes ou fraturas

▪ Algumas medicações para dor, como aspirina, anti-inflamatórios e 

narcóticos

▪ Cheiros fortes como perfumes e químicos

▪ Fricção, pressão ou vibração na pele

▪ Extremos de temperatura

▪ Exposição a luz do sol

▪ Exercícios

▪ Estresse emocional ou físico

COMO TRATAR A SAM?

Até o momento não há cura para SAM, a terapia limita-se a controlar os sintomas. É importante descobrir os fatores que desencadeiam a crise e evitá-los. Uma forma de descobrir alimentos que causam sensibilidade é removeralguns ingredientes e reintroduzi-los um a um. Exercícios regulares devem ser mantidos, de acordo com a tolerância individual, mesmo quando há fadiga. É bom conhecer os próprios limites pois exercícios exagerados podem desencadear as crise, assim como o estresse psicológico. Tratamento medicamentoso precisa ser personalizado de acordo com a tolerância, os benefícios podem variar muito. As medicações comumente utilizadas são anti-histamínicos, bloqueadores H1, H2, e de receptores de leucotrienos. Outras 

medicações que podem ajudar incluem vitamina C, análogos de flavona e canabidiol.

Juliana Resende
Enfermeira

Familiar de paciente sediano

Referências

MAITLAND, ANNE. Mast Cell Activation Syndrome: More than “just allergies”, 2018, webinar disponível em https://www.ehlers-

danlos.com/mcasday18/

Smith, Claire. Understanding Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome and Hypermobility Spectrum Disorder’, Redcliff House Publications, 2017.

Santos, Rafael B. et al. Association of Postural Tachycardia Syndrome and 

Ehlers-Danlos Syndrome with Mast Cell Activation Disorders, Immunol 

Allergy Clin N Am, 2018

Seneviratne SL, Maitland A, Afrin L. Mast cell disorders in Ehlers– Danlos 

syndrome. Am J Med Genet Part C Semin Med Genet 175C:226–236, 2017.

Maio Zebrado em Brasília

O Instagram dos Sedianos de Brasília está pra lá de animado nesse mês de conscientização da existência da Síndrome de Ehlers Danlos e Hipermobilidade.
São muitas lives com assuntos mega importantes acerca do diagnóstico e cuidados essenciais aos pacientes e familiares!
Confira aqui alguns que já aconteceram lá no canal!

E aí? Você assistiu alguma dessas?

Gostaria de assistir novamente?

Logo teremos novidades quentinhas para dar mais suporte e embasamento aos pacientes e familiares de sedianos.

Visite o @eds_Bsb e reveja alguns vídeos!

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Fadiga Crônica na Síndrome de Ehlers Danlos e Hipermobilidade

Vamos combinar que conciliar todas as atividades da vida contemporânea não é fácil.  No corre-corre do dia a dia, da necessidade de seguir o relógio, muitas vezes,  demandamos muito de nós mesmos e, quando comentamos “Como estou cansada”,  escutamos: “Nossa, eu estou MUITO cansada, fiz "n" coisas”. E aí o nosso “cansaço” fica invisibilizado, muitas vezes até menosprezado, como se  tivesse uma medida universal, como se o cansaço de alguém pudesse ser comparado com o de outro alguém.

            Nessas conversas cotidianas, também acontece de precisarmos dar satisfação pelo nosso cansaço: “Nossa, mas você já cansou? Está sedentária, hein? Por que você se cansa tão rápido?”. Se você é sediana(o), muito provavelmente, já precisou explicar para alguém que o seu cansaço não é o mesmo de uma pessoa típica. O fato é que as demandas das quais estávamos falando anteriormente pesam muito mais quando você ainda vive com uma doença crônica.  E escutar esse tipo de comparação, sabemos que não é fácil.

Então, vamos deixar bem claro: esses “cansaços” não são a mesma coisa! O cansaço resulta de uma atividade, ele vem depois de um dia cheio de compromissos e quando a pessoa se senta para descansar sente que o corpo e a mente fizeram muito esforço. Depois de uma noite de sono, as energias são recarregadas e no dia seguinte o indivíduo está pronto para outra.

Fadiga é sentir como se estivéssemos enterrados na areia movediça, cada movimento pesa e demanda um esforço descomunal para acontecer. É não ter forças para levantar, é deitar, dormir e acordar mais cansado do que na noite anterior. É ter que dividir as atividades em pequenas tarefas, e ter uma voz motivadora dentro da nossa cabeça falando: "Vamos, só mais isso! Vamos, levanta a perna direita, isso, agora a perna esquerda."  É ter dificuldades nas coisas mais simples: lavar o cabelo, escovar os dentes, responder uma mensagem no Whatsapp... É viver um dia de cada vez, porque acredita que cada amanhecer traz uma nova disposição e um novo desafio.

Para entender melhor um pouco sobre essa face tão presente e tão desafiadora do nosso cotidiano, como sedianas(os), vamos discutir um pouco sobre fadiga crônica e os elementos que permeiam essa condição...

Dor, sono ruim e depressão são os três elementos mais importantes que formam um ciclo vicioso crônico na fadiga, cada um contribuindo e reforçando os demais. Para quebrar esse ciclo é necessário intervir em todos esses fatores simultaneamente, porque se há dor, o sono, a depressão e a fadiga nunca ficarão completamente melhor. Quando está deprimido, a dor, o sono e a fadiga nunca irão melhorar.

             
      A dor suga a energia, limita as atividades, interfere no sono, causa depressão. É comum acostumar-se com a dor, ficando menos consciente dela. Há três mecanismos de dor que podem ter abordagens e tratamentos diferentes: inflamatória, mecânica e neuropática. Além de medicamentos apropriados para cada tipo, vale observar que a  fisioterapia, exercícios, acupuntura, tens, massagem, meditação, yoga, música, técnicas de relaxamento e/ou terapias artísticas podem ajudar.

Você não precisa estar triste para ter depressão. Ansiedade, irritabilidade, falta de prazer e de motivação, preocupações excessivas, obsessão, compulsão, falta de concentração e memória podem estar relacionados com deficiências de  neurotransmissores e precisam ser tratados.

 “Eu durmo muitas horas durante a noite, mas acordo cansado, como se eu não tivesse dormido”; queixa comum em pacientes com as Síndrome de Ehlers-Danlos e Hipermobilidade. O sono, muitas vezes, é interrompido inúmeras vezes, sem mesmo nos lembrarmos disso. É um sono pouco profundo, causando fadiga ao acordar. Outras queixas comuns que caracterizam o distúrbio do sono são: dificuldade em pegar no sono, ansiedade, dor, pernas inquietas, excitação, dificuldade em manter o sono ou voltar a dormir, apneia do sono, ronco e sonhos vívidos. Corrigir o distúrbio do sono é difícil e requer uma combinação complexa de medicações. Para melhorar a fadiga é necessário ter um sono de qualidade.

Algumas práticas podem ajudar:

 - Evitar cafeína/nicotina;

- Evitar fazer grandes refeições à noite;

- Evitar chateações emocionais antes de dormir;

- Fazer exercícios durante o dia;

- Ouvir música calma ou leituras podem ajudar a relaxar;

-  Evitar atividades com telas como TV, celular e tablet próximo ao horário de dormir;

- A cama deve ser confortável e o quarto quieto e escuro;

- Durante o dia, exercícios e exposição à luz natural ajudam.

O Sistema Nervoso Autônomo regula todas as funções, que normalmente ocorrem automaticamente, como a circulação, respiração, digestão, temperatura corporal etc. Mantem o equilíbrio e a estabilidade do organismo.

Há dois tipos de sistema:

Sistema simpático:  resposta do “lutar ou fugir”, o acelerador.

Sistema parassimpático: tende a acalmar, “descansar e digerir”, a pausa.

A disfunção autonômica na SED é caracterizada pela falha em manter a estabilidade e ter flutuações excessivas com respostas aumentadas para pequenas perturbações, estresses ou estímulos. Nessas flutuações, o corpo libera muita adrenalina e aumenta os batimentos do coração.

Durante esses despertares noturnos, muitas vezes, sem lembrarmos deles, ocorrem picos de aumento nos batimentos cardíacos e, consequente, o aumento de adrenalina. Esse é um exemplo claro de disfunção do sistema simpático, piorando a qualidade do sono, aumentando o cansaço e a fadiga.

A produção exagerada de adrenalina com aumento dos batimentos cardíacos ocorre com vários estímulos, como a dor, o estresse, ficar de pé, falta de líquidos e sal no organismo, e até mesmo cheiros.

Nessas flutuações autonômicas com respostas exageradas ao menor estresse gasta-se muita energia com impacto negativo também na qualidade do sono. Para melhorar o sono, é necessário melhorar a função do sistema autônomo reduzindo as flutuações da frequência cardíaca, e para melhorar a função autonômica é necessário melhorar o sono, estão interligadas, um não melhora sem a melhora do outro. Lembrando que a dor é um grande consumidor de energia.

Ler tudo isso pode parecer assustador, mas parte da nossa luta de reconhecimento e empoderamento está no conhecer. Não deixem que menosprezem sua fadiga, observe o que está drenando a sua energia durante o dia, dê pausas entre as atividades e se conheça profundamente. Entender os nossos limites e, acima de tudo, nossas potencialidades, é essencial para melhorar nossa qualidade de vida.

É possível sair do círculo vicioso da fadiga crônica, não se culpe por não dar conta de tudo o tempo todo e assuma responsabilidade pelas pequenas coisas que são possíveis de serem transformadas.

PARA TER MAIS ENERGIA:

1.     Melhorar o sono (qualidade e quantidade);

2.     Controle da dor;

3.     Dar pausas, não “puxar a corda até o fim”

4.     Correta hidratação (muita água exige muito sal, preferir bebidas eletrolíticas e água de coco);

5.     Reduzir o estresse e tratar a depressão

6.     Evitar hipoglicemia

7.     Repor deficiências de micronutrientes (vit D, B12, magnésio, etc.);

8.     Investigar e tratar disfunção mastocitária;

.     Não ignorar a fadiga e não usar estimulantes;

1 .  Fazer exercícios físicos adequados

Arquivo  pesquisado e  produzido por Juliana Resende
Enfermeira e mãe de paciente sediana em Brasília - DF

Fonte das imagens:

 https://www.besthealthmag.ca/best-you/home-remedies/natural-home-remedies-fatigue/ http://autonomiaemsaude.net.br/caracteristicas-do-sistema-nervoso-simpatico/

Referências:

 Hakim A, De Wandele I, O’Callaghan C, Pocinki A, Rowe P. (2017). This article is adapted from Chronic fatigue in Ehlers-Danlos syndrome—Hypermobile type. Am J Med Genet Part C Semin Med Genet 175C:175–180. Disponível em: https://www.ehlers-danlos.com/2017-eds-classification-non-experts/chronic-fatigue-ehlers-danlos-syndrome-hypermobile-type/

Alan Pocinki - Evaluation & Management of Fatigue in EDS/HSD, março 2019. Disponível em: https://www.youtube.com/watch?v=m7TK_reO82c&t=204s

“Sleep Disorders in Ehlers-Danlos and Related Syndromes: A Panoply of Paradoxes” - Alan Pocinki,MD - Disponível em  https://www.youtube.com/watch?time_continue=1276&v=Tr6Iv8_NVOw

Síndromes de Ehlers Danlos em Bsb ?

As Síndromes de Ehlers-Danlos  são definidas por um grupo de distúrbios raros, herdados geneticamente, e que afetam o tecido conjuntivo da pele, das articulações e das paredes dos vasos sanguíneos. 

Descobrir ou ter um diagnóstico em SED ou TEH é um processo que costuma ser bem lento. A maioria dos sedianos são diagnosticados na adolescência ou fase adulta. 

Após o diagnóstico, fica a pergunta: Existe mais alguém como eu nessa cidade?

Em Brasília-DF,  a resposta é: "Sim". A cada dia, "descobrimos" mais e mais parceiros nessa jornada. Somos raros, mas somos muitos.

O grupo Sedianos em Brasília (Manada)   vem, há algum tempo, traçando esse caminho de busca e de encontros valiosos. Atualmente, o grupo conta com mais de cinquenta participantes, a maioria já diagnosticados.

Somos um grupo de pacientes reunidos em prol da luta pelo reconhecimento das Síndromes de Ehlers Danlos e Transtornos do Espectro de Hipermobilidade como doenças reais e incapacitantes; da divulgação da SED e TEH para pacientes, profissionais de saúde e curiosos; e do diagnóstico precoce.

Além de tudo isso, o grupo tem a missão de ser um grupo de acolhimento,  promoção de encontros e estudos e trocas de conhecimentos acerca das Síndromes de Ehlers Danlos e Transtorno do Espectro de Hipermobilidade.

Hoje contamos com acesso através do e-mail: sedianos.bsb@gmail.com, de páginas no Facebook e no Instagram, e das ferramentas desse blog.

A cada postagem aqui no blog, trataremos de um assunto importante com o intuito de orientar as diversas questões e angústias que envolvem os pacientes com SED e TEH. Trataremos, também, das ações que estão em andamento para que os pacientes tenham mais assistência médico-hospitalar e apoio social.

Juntem-se à nós!